Encefalitis: de weg kwijt

‘Waar ben ik? Wat doen we hier eigenlijk?” Ik ben niet ver van huis maar heb geen idee waar we zijn. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik überhaupt nog kan rijden. Ja, dat kan ik… vreemd genoeg. Al moet het nu niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een flink aantal weken later krijg ik de verklaring: ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis (AILE), oftewel hersenontsteking. Niet te verwarren met meningitis, hersenvliesontsteking. Het is dan eind april 2020. Inmiddels ben ik beter en mij bewust van de enorme mazzel dat de ziekte ‘net’ op tijd is vastgesteld. Lijders aan encefalitis belanden soms in het gekkenhuis, of raken in een coma en overlijden.

Auto-immune limbische encefalitis is een nogal zeldzame aandoening, die daarom niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, omvattend alle AILE-varianten, waarvan de een nog zeldzamer dan de ander. De mijne heet voluit auto-immune limbische encefalitis met Caspr-2 antilichamen. Sinds de ontdekking van deze variant, zo’n tien jaar geleden is zij in Nederland minder dan 30 keer vastgesteld. Symptomen: geheugenverlies, desoriëntatie, snel geprikkeld, depressief, emotioneel instabiel, duizeligheid en verlies van cognitieve vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie geworden, en van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?

Daarnaast zijn er lichamelijke verschijnselen: epilepsie-achtige en neuropathische klachten, vooral spier- of zenuwcontracties zoals ik ze ben gaan noemen. Voortdurend ervoer ik schokjes, tintelingen of krampen in armen, benen en ledematen, en vaak een trillend ooglid. Niet zo zeer pijnlijk of belemmerend als wel irritant. Wel linke soep waren de epileptische toevallen, en die namen in frequentie en hevigheid toe. Ze begonnen in de winter van 2020 – na eerste symptomen in het vroege najaar van 2019 – een serieus probleem te worden. Ik verloor niet volledig het bewustzijn maar had wel steeds vaker en steeds heviger het idee dat ik weg kon raken. Op het allerlaatst, kort voor mijn ziekenhuisopname in april, kwamen ze tot wel vijftien keer op een dag. Ook genoteerd: vlagen van slecht zien, vreemde en nare geur- en smaaksensatie, vermoeidheid, hyperventilatie en heel soms spraakproblemen. En duizeligheid, waar ik lang iets anders achter zocht: overspannen, hart, leeftijd…

Dubbelpech

De contracties en vermoeidheid waren overigens vertrouwd; ik leed er al een jaar aan. Achteraf gezien wellicht een eerste signaal van encefalitis, maar de voor de hand liggende verklaring was op dat moment gewoon oververmoeidheid of mijn verkeerd aangelegde aortaklep. In plaats van drie ‘slippen’ had die van mij er maar twee. Daar kun je een eind mee komen, ook met een Caporal rokend (inmiddels niet meer!) leven vol plezier en hard werken. Maar op een gegeven moment is het klaar en moet er een nieuwe klep in – in mijn geval een ‘runderklep’ – met wél drie slippen. Ook de huisarts meende dat de tintelingen te maken konden hebben met een verminderde bloedcirculatie, al liet hij mij ook al snel door andere specialisten onderzoeken. Los van die exercitie bracht een ambulance mij begin oktober naar het ziekenhuis, na vijf toevallen die achteraf epileptische aanvallen bleken te zijn. Vanaf dat moment kwam ook de neuroloog in beeld, en een carroussel aan neurologisch onderzoek.

Na de hartoperatie in november 2019 volgde revalidatie. Droogfietsen, roeien, aan gewichten sjorren… na zo’n drie maanden in de gymzaal van het Tergooi-ziekenhuis had ik weer de kracht van een jonge god. Net op tijd, want de corona-epidemie sloeg in alle hevigheid toe, met snel daarop volgend de eerste lockdown. Gelukkig was ik net klaar met mijn cardiotraining en hoefde niet meer naar dat zweetzaaltje. De contracties en tintelingen hielden echter aan en verergerden zelfs, tezamen met de andere fysieke en mentale klachten. Ik had het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was.

Zo schijn ik op een dag mijn vrouw te hebben gebeld met de vraag waar ik was en wat ik daar in hemelsnaam deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats Hilversum. Ik was letterlijk de weg kwijt. En vaak wist ik al niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020, op het hoogtepunt van mijn AILE, zijn in een dikke mist gehuld en ook veel gebeurtenissen van eind 2019 zijn verdwenen. Dat ik met een ambulance ben opgehaald en daar een maand later weer in lag, toen herstellend van mijn hartoperatie kan ik mij niet herinneren. De open hartoperatie – toch een enigszins heftige gebeurtenis – voelt achteraf als een detail. De laatste keer in het Tergooi Blaricum lag ik nog wel naast een oude bekende uit de omroepwereld. Geen idee meer wie het was, wel dat zijn vrouw hem een flesje Belgisch bier kwam brengen.

Begin van een diagnose

Afgezien van mijn weer sterke hart voelde ik mij dus niet oké. Spoedige terugkeer naar mijn werk als directeur/hoofdredacteur, volgens plan, zag ik er dan ook niet à la minute van komen, al was ik al in december voorzichtig begonnen met het vanuit huis weer wat schrijven en redigeren. In februari nam ik nog een telefonisch interview af met undercover-journalist Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.

En zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof, zonder op dat moment te weten wat er aan de hand was. Wel liep ik dus al sinds begin oktober bij een neuroloog. Die zette in op MRI’s, CT, EEG en bloedonderzoek. Daar kwam niets uit waar de neuroloog mee verder kon. Hij verwees me uiteindelijk door naar epilepsiecentrum Sein, waar ik vanwege de corona-maatregelen alleen telefonisch terecht kon.

Dankzij de bijzonder vriendelijke en bovenal volhardende neuroloog Dr. Martijn Stevens, geholpen door Dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein, kwam dan eind april eindelijk de diagnose. Stevens liet mij nog dezelfde dag met spoed in het Tergooi opnemen. Een ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan bevestigd werd dat het om auto-immune limbische encefalitis (AILE) Caspr-2 ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison en immunoglobuline.

Ruggenprik (23 april, eerste kolom) en eerder de bloedtest op 15 april toonden antilichamen Caspr-2 aan

Dr. Stevens, zich onnodig verontschuldigend dat hij niet direct doorhad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met deze auto-immune limbische encefalitis.” Mijn AILE-variant (Caspr-2) is dan ook slechts een keer of dertig gediagnosticeerd sinds hij zo’n tien jaar geleden is ontdekt. De lijders aan Caspr-2 zijn meestal wat oudere mannen (60-plus) al zijn er ook enkele jongere bekend en één vrouwelijke patiënt. Andere varianten van auto-immune encefalitis komen in een gevarieerdere groep voor, ook bij nogal wat jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap.

Auto-immuniteit betekent dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt, het lichaam valt zichzelf als het ware aan, in mijn geval de hersenen. Wat dat veroorzaakt, is niet bekend. Het kan een virus (net als Covid-19) of een bacterie zijn. Waarom sommigen limbische encefalitis ontwikkelen is niet duidelijk. Bij ongeveer een derde van de patiënten worden kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben inmiddels een paar keer grondig op kanker onderzocht (o.a. PET-scan). Gelukkig is er geen aanwijzing voor kanker gevonden. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd (63) is dat een hele opluchting. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door Dr. Maarten Titulaer en Dr. Juriena de Vries van het Rotterdamse Erasmus MC. Hopelijk komt hun team ooit achter de oorzaak.

Tot zover de herziene versie van mijn eerste verslag op deze plek van 10 juli 2020.

Genezen

Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar eens een platitude uit de kast te trekken. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met gedragsverandering, soms tot verbijstering van de directe omgeving. Ik moet vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken, die op veel te jonge leeftijd (midden vijftig) begon te dementeren. Begin zestig belandde ze in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Ze overleed eind 2020, vlak voor haar 65e verjaardag. Dr. Esther Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis door de telefoon herkende, aan de hand van mijn klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog, was geen toeval. AIE en dementie hebben veel gemeen.

Ik ben genezen (met een voorbehoud; zie verderop). Al binnen twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis, na vijf dagen infuus, voelde ik mij eind april 2020 weer ‘helemaal terug’. Prednisolon is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen onplezierig: gewichtstoename, vocht vasthouden, pijnlijke voeten en kort slapen. Belangrijker: de contracties, trillingen van het ooglid en epileptische toevallen verdwenen als sneeuw voor de zon. En mijn cognitieve vaardigheden keerden snel weer terug. Ik herontdekte rap hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv bedient en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienen. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik een ingewikkeld computerprobleem op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt.

Volgens mijn specialist kon ik ook weer aan het werk. Dat zou me zelfs goeddoen. Spelbreker was de Covid-uitbraak met de noodzakelijke lockdown. Als auto-immuunpatiënt kreeg ik de waarschuwing mee extra voorzichtig te zijn. Begripvolle werkgevers en collega’s kunnen op zo’n moment het verschil maken.

Onzeker

Wel heb ik nog maanden last gehad van onzekerheid, en eerlijk gezegd heb ik dat ruim een jaar later nog steeds. Schiet mij even iets of een persoon niet meer te binnen, dan komt al snel de angstige vraag boven: is dit encefalitis? En dan is er de verloren tijd. Dr. Stevens waarschuwde al dat ik mij waarschijnlijk weinig meer zou herinneren van wat er in de maanden voorafgaand aan mijn ziekenhuisopname is gebeurd. Dat klopt. Zo was ik in februari 2020 bij een familiereünie, waarvan ik mij niets meer herinner. En dat terwijl ik die avond nog wel zo geroerd was bij het weerzien van enkele familieleden. Ook na mijn genezing bleef ik nog geruime tijd snel geëmotioneerd. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature nogal nuchter ben. Wel temperamentvol, maar zeker geen huilebalk en ongevoelig voor tearjerkers. Ik hou van Frank Zappa, niet van André Hazes, laat staan zijn gelijknamige (?) zoontje.

Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het héél anders had kunnen aflopen. Dr. Titulaer: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AILE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten.’ (bron: www.amazingerasmus.nl)

Ik was dus net op tijd, maar dan nog… van de ‘gelukkigen’ herstelt 80 procent; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er is nog altijd een kans is van een op vijf dat je vette pech hebt, ook al is de encefalitis op tijd ontdekt. En ‘genezen’ is nog niet het hele verhaal want de impact is groot. De journaliste Susannah Cahalan van de New York Post schreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire.. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Ook zij overleefde. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit. Limbische encefalitis is hoe dan ook een life changer.

Het einde in zicht, of toch niet?

Driekwart jaar verder – we schrijven inmiddels herfst 2020 – zijn de emoties weer onder controle, al ben ik nog wel sneller geëmotioneerd dan voorheen – ik heb blijkbaar ook een en ander te verwerken. Mijn korte termijngeheugen en leervermogen lijken weer aardig op peil, en langzaam maar zeker keren ook vroegere herinneringen weer terug. Ook mijn oriëntatiegevoel is weer als van een postduif. Een korte vakantie in Bourgondië deed mij en mijn vrouw goed. Ik herkende er stukken van de oude Route Nationale die ik als twintiger nam op weg naar de zon. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog goed genoeg. En ik weet het recept nog uit mijn hoofd. Kortom, niks meer aan de hand… maar schijn bedriegt. De onzekerheid tikt nog regelmatig op mijn schedelpan.

Eind november wijst Stevens mij, tijdens zijn periodieke telefonische (vanwege corona) controle, erop dat limbische encefalitis zomaar kan terugkeren. Extra verraderlijk is dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen. Goeie vraag. Met minder dan 30 patiënten in Nederland met mijn AILE-variant is er weinig ervaring met deze ziekte. Neem de gok, want corona krijgen is geen optie, meent Stevens na consultatie van het Erasmus MC. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd. Prima, want ook ik begin het isolement beu te worden. Het Amsterdamse bruine café en verdere sociale leven lonken…

Gelukkig mocht ik van bijna iedereen in mijn omgeving veel begrip en steun ontvangen. Bijna… zo heb ik helaas moeten ervaren, met gevolgen waar ik maanden later nog steeds veel energie in moet steken. Energie die mijn herstel niet heeft bevorderd, om het maar voorzichtig te zeggen. Ondertussen ben ik op een nieuwe uitdaging getrakteerd: de verplichtingen die bij een WW-uitkering horen.

Deel II: terugkeer van de encefalitis

Het klonk afgelopen najaar zo veelbelovend: weldra een Covid-vaccin en het gewone leven zou weer kunnen beginnen. Ondertussen had ik mijzelf alweer in beweging gezet, qua maatschappelijke bezigheden en in het vinden van een nieuwe journalistieke uitdaging. Tussendoor nog even, met een paar medestanders, de herdenking van de Februaristaking Hilversum vlotgetrokken. Met succes.

Maar de nieuwe uitdaging vergde een energie die juist allengs minder werd naar mate 2020 tegen zijn einde liep. Ik weet het aan de bijwerkingen van de prednison: snel moe, vooral in de middag. Slecht slapen ook en een toenemende spierzwakte, die zich onder meer uitte doordat ik mijn motorfiets niet meer op de middenbok kreeg. Zelfs de trap af zonder mij goed vast te houden lukte amper. Vooral achteraf herken ik niet alleen spierzwakte maar vooral ook een lichte duizeligheid.

Complicatie: langer dan een half uur lopen lukte sowieso al enige tijd niet. De oorzaak leek vooral polyneuropathie, zich openbarend in een ondraaglijk brandende pijn in de voetzolen. Neurologisch onderzoek bevestigde problemen met de zenuwtoppen. En dan was er nog een extra handicap: een niet goed aangepakte achillespeesruptuur. Prednison is een geweldig medicijn, met helaas ook wat bijwerkingen zoals spierzwakte, dikker worden en botontkalking. Ik hinkte al sinds begin juli en lopen werd almaar pijnlijker. Gips in de nazomer kwam als mosterd na de maaltijd. Fysiotherapie hielp bracht vooral meer pijn. Het hinken was inmiddels een soort klapvoet.

Dit vervolg van mijn encefalitisverslag schrijf ik tijdens de tweede, vrijwel volledige lockdown. Nog ruim daarvoor, half december bezocht ik met mijn vrouw voor het eerst het Erasmus MC. Een twee uur durend consult/onderzoek leverde ons de herhaalde waarschuwing op, nu van encefalitis-specialist Dr. J.M. de Vries, dat de limbische encefalitis kan terugkeren. Een serieus risico. De Vries stelde preventieve medicatie voor, met ook weer zo haar bijwerkingen. Ook neuroloog Dr. P. van Doormaal, opvolger van Stevens in het Tergooi, bepleitte kort daarna een nieuw medicijn: het afweer onderdrukkende azathioprine. Geen fijn bericht na net van de prednison af te zijn. En al helemaal niet met Covid-19 in de buurt. Even vestigde ik mijn naïeve hoop op de door minister Hugo de Jonge en het RIVM aangekondigde ‘nu toch spoedig beschikbare vaccin’, zeker voor risicogroepen.

Het compromis werd de eerstvolgende driemaandelijkse bloedtest (VKGC) afwachten, om de aanwezigheid van Caspr-2 antilichamen te checken.

Opnieuw aan het infuus

De gedachte aan terugkeer van de encefalitis had ik verdrongen, optimist als ik nu eenmaal ben. De twee eerdere zogeheten VKGC-titers (bloedtest) leken op herstel te wijzen. Ook meende ik verbetering waar te nemen in mijn geheugen. Epileptische episoden had ik allang niet meer meegemaakt. Ik rekende op langzaam maar zeker herstel, nu de prednison was afgebouwd (begin december). Heel geleidelijk begon ik ook wat kilootjes kwijt te raken. Van prednison word je dik.

Totdat een korte strandwandeling op Zandvoort mij wakker schudde. Op de terugweg in de onder de grauwe betonfaçades van Neerlands by far lelijkste gevelpartij (‘Bouwes wat anders!’), stokte mijn loopvermogen volledig. Ik stond als aan de grond genageld, en dat niet alleen vanwege de aanblik van Zandvoorts skyline. Ik leek iedere kracht uit mijn benen kwijt te zijn, als verlamd.

Niet lang daarna dienden zich ook weer de eerste zogeheten focale aanvallen aan. Heel mild, steeds in volle bewustzijn en alleen in huis. De eerste episode duurde een paar dagen. In het Tergooi had Dr. Stevens zijn patiënten inmiddels aan een jongere collega overgedragen. Dr. Perry van Doormaal liet er geen gras over groeien. Hij gelastte verder onderzoek en bracht tot onze schrik al snel het slechte nieuws: de derde VKGC-titer, waarvoor ik in december naar Rotterdam was afgereisd, liet een stijging zien van de Caspr-2 antilichamen. De AILE was terug.

Na een tweede episode van lichte focale aanvallen volgde al snel opname in Tergooi Blaricum. Opnieuw een infuus met 1.000 mg. prednison en immunoglobuline, plus de nodige andere snoepjes. Omringd door verpleegkundigen en artsen die zich consequent achter mondkapjes verborgen. Niet leuk maar volstrekt logisch. Mijn gedachten gingen onwillekeurig soms naar de sneue volksmenners die ons willen doen geloven dat corona een complot is of dat het allemaal wel meevalt… shame on you! Evenals de eerste keer trad al snel tijdens de infuusbehandeling verbetering op, zij het minder indrukwekkend dan de eerste keer. Zo heftig als toen was het nu ook bij lange na niet geweest.

Inmiddels toch aan de azathioprine. Dat is de afweerremmer om mijn blijkbaar op hol geslagen immuunsysteem onder controle te krijgen, het middel waar de specialisten in het Erasmus MC en het Tergooi ziekenhuis al in december over spraken. Had ik dat toen niet meteen moeten doen? Het advies was niet dringend, eerder aarzelend. Het wachten was ook op het coronavaccin. Bovenal, achteraf merk ik pas goed wat voor sluipmoordenaar limbische encefalitis is.

Neuropsychologisch onderzoek

Een neuropsychologische test eind januari bevestigde dat het herstel van de encefalitis nog niet was voltooid, of dat de ziekte weer opvlamde. Er waren ‘tekorten in het geheugen en lichte planningsproblemen’. Toch ook goed nieuws, zelfs enigszins ego strelend voor een academicus die zichzelf nog niet heeft opgegeven: ‘Overige domeinen zijn intact, waarbij prestaties voldoende tot zelfs boven verwachting zijn.’ Helaas niet minder herkenbaar: ‘In het dagelijks leven is er sprake van onzekerheid over het geheugen en wordt een zekere mate van stress ervaren. Huidig beeld wordt meest waarschijnlijk verklaard door restverschijnselen van de encefalitis. Daarbij is het altijd mogelijk dat stressfactoren indirect het cognitief functioneren beïnvloeden.’

Een te lang door mij verwaarloosd symptoom, waarvan ik nu tamelijk zeker ben dat dit door de encefalitis kwam, was de toenemende duizeligheid. Sokken en onderbroek aantrekken zonder tegen de wand te leunen, de trap af zonder mij stevig aan de leuning vast te houden waren – achteraf gezien – het sterkste signaal dat de encefalitis nog niet weg was. Limbische encefalitis kan sluipenderwijs zijn vernietigende werk doen, terwijl de patiënt en zijn omgeving weinig in de gaten hebben. Echt ziek heb ik mij de afgelopen maanden niet gevoeld, ook nog eens volop actief met nieuwe professionele uitdagingen – zij het noodgedwongen. Pas achteraf blijk ik minder fit te zijn geweest dan ik doorhad.

Hopelijk draagt het delen van mijn ervaring met AILE (of AIE) ertoe bij dat deze ziekte eerder wordt herkend en zo wellicht ook tot meer begrip leidt voor lijders aan AILE. Limbische encefalitis is voor de patiënt en zijn omgeving een verwarrende ziekte… letterlijk.

Mijn ervaring heeft ook mijn houding jegens de medische wetenschap ietwat gewijzigd. Vertrouwde ik vroeger bijna blind op het artsengilde, tegenwoordig heb ik vooral enorm vertrouwen in medici. En dan met name in de medisch specialisten, die ongelooflijk veel weten, over een nooit aflatende wetenschappelijke nieuwsgierigheid beschikken, louter het beste met hun patiënten voor hebben en daadwerkelijk tot veel in staat zijn… zonder altijd al de wijsheid in pacht te hebben. Ook de medische wetenschap is nog volop in ontwikkeling.

Met dank vooral aan de artsen Bollongino, Stevens, Poortvliet, De Vries, Scheltens, Van Doormaal (ook Tergooi-cardioloog Keijer).

Geef het door