Encefalitis: de weg kwijt (update)

filosoof en psycholoog Douwe Draaisma beschrijft in het voorwoord van zijn bloemlezing van literaire ‘geheugenverhalen’ De Ivoren Cel (Privé-domein 316) hoe herinneringen vloeibaar worden onder invloed van andere herinneringen. Dat maakt ze niet per se onbetrouwbaar. Draaisma: ‘…het verleden ligt niet vast, het kan altijd weer vloeibaar worden, in beweging komen, van gedaante veranderen.’ In deze ‘long read’ doe ik verslag van mijn ervaringen met auto-immune limbische encefalitis (AILE). Om juridische en soms privacy-redenen zijn sommige gebeurtenissen en namen ‘vervaagd’.

‘Waar ben ik? Wat doen we hier eigenlijk?” Ik ben niet ver van huis maar heb geen idee waar we zijn. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik überhaupt nog kan rijden. Ja, dat gaat nog prima… vreemd genoeg. Foutloos, al moet het nu niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een flink aantal weken later krijg ik de verklaring: ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis (AILE), oftewel hersenontsteking. Het is dan april 2020. ‘Inmiddels lijkt het ergste achter de rug en ben ik mij bewust van de mazzel dat de ziekte op tijd is ontdekt’, schrijf ik nog datzelfde jaar hoopvol op deze plaats. Twee jaar na dato lijkt mijn optimisme van toen gerechtvaardigd. Voor hetzelfde geld was ik echter door de encefalitis in het gekkenhuis beland, of in een coma geraakt en inmiddels overleden. 

‘Onverklaarbare epilepsieaanvallen, plotselinge dementie of gedragsveranderingen: op het eerste gezicht heeft de ziekte auto-immuun encefalitis alle kenmerken van een medisch mysterie’, zo begint een artikel over auto-immune encefalitis (ook wel als encephalitis geschreven) op de website van het MC Erasmus. Het is een nogal zeldzame aandoening, met als nadeel dat zij daarom niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, omvattend alle AILE-varianten, waarvan de een nog zeldzamer dan de ander. De mijne heet voluit auto-immune limbische encefalitis met CASPR-2 antilichamen. Sinds de ontdekking van deze variant zo’n 12 jaar geleden is zij in Nederland minder 39 keer vastgesteld (stand begin 2022). Symptomen, naast wat fysieke ongemakken: geheugenverlies, desoriëntatie, snel geprikkeld, depressief, emotioneel instabiel, soms duizelig en verlies van cognitieve vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie geworden. Van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?

Daarnaast zijn er lichamelijke verschijnselen: epilepsie-achtige en neuropathische klachten, vooral kleine spier- of zenuwcontracties zoals ik ze ben gaan noemen. Voortdurend ervoer ik schokjes, tintelingen of krampen in armen, benen en ledematen, en vaak een trillend ooglid. Niet zo zeer pijnlijk of belemmerend als wel irritant. De medische term is fasciculaties. Wel linke soep waren de toevallen, die in frequentie en hevigheid toenamen. Ze begonnen in de winter van 2020 een serieus probleem te worden – na eerste symptomen in het vroege najaar van 2019. Ik verloor niet volledig het bewustzijn maar had wel steeds vaker en heviger het idee dat ik weg kon raken. Op het allerlaatst, kort voor mijn ziekenhuisopname in april, kwamen ze tot wel vijftien keer op een dag. Ook genoteerd: vlagen van slecht zien, vreemde en nare geur- en smaaksensatie, vermoeidheid, hyperventilatie en heel soms spraakproblemen. En al behoorlijk lang duizeligheid, waarachter ik lange tijd iets anders zocht: overspannen, hart, leeftijd.

Dubbelpech

De fasciculaties, vermoeidheid, spierzwakte, neuropathische pijn in vooral de voetzolen en lichte duizeligheid waren vertrouwd; ik leed er al een jaar aan. Achteraf gezien mogelijk eerste signalen van encefalitis, maar de voor de hand liggende verklaring was op dat moment mijn verkeerd aangelegde aortaklep. In plaats van drie ‘slippen’ had die van mij er maar twee. Daar kun je ver mee komen, ook met een Caporal rokend (inmiddels al geruime tijd niet meer) leven vol plezier en hard werken. Maar op een gegeven moment moet er toch een nieuwe klep in. Mijn behandelend cardioloog stelde, met enige tegenzin, voor om de hartoperatie die er toch aan zat te komen maar te vervroegen.

Ook de huisarts meende dat de tintelingen en duizeligheid te maken konden hebben met een verminderde bloedcirculatie, al liet hij mij ook al snel door andere specialisten onderzoeken dan de cardioloog. En toen ging het echt mis: begin oktober bracht een ambulance mij naar het ziekenhuis, na vijf toevallen die achteraf epileptische aanvallen bleken te zijn. Vanaf dat moment kwam ik in een carroussel aan neurologisch onderzoek. Maar eerst dus die vervroegde hartoperatie.

Na de hartoperatie in november 2019 volgde revalidatie. Droogfietsen, roeien, aan gewichten sjorren… na zo’n drie maanden in de gymzaal van het ziekenhuis had ik weer de kracht van een jonge god. Net op tijd, want de corona-epidemie sloeg in alle hevigheid toe, met snel daarop volgend de eerste lockdown. Gelukkig was ik net klaar met mijn cardiotraining en hoefde niet meer naar het zweetzaaltje. De contracties/fasciculaties, tintelingen en neuropathische pijnen hielden echter aan en verergerden zelfs, tezamen met de mentale klachten. Ik had het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was. 

Zo schijn ik op een dag mijn vrouw te hebben gebeld met de vraag waar ik was en wat ik daar in hemelsnaam deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats Hilversum, en was letterlijk de weg kwijt. En vaak wist ik al niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020, op het hoogtepunt van mijn AILE, zijn in een dikke mist gehuld en ook veel gebeurtenissen van eind 2019 zijn verdwenen. Dat ik met een ambulance ben opgehaald en daar een maand later weer in lag, toen herstellend van mijn hartoperatie kan ik mij nauwelijks herinneren. De open hartoperatie – toch een heftige gebeurtenis – voelt achteraf als een detail. De laatste keer in het Tergooi Blaricum lag ik nog wel naast een bekende uit de omroepwereld. Geen idee meer wie het was, wel dat zijn vrouw hem een flesje Belgisch bier kwam brengen.

Begin van een diagnose

Afgezien van mijn weer sterke hart voelde ik mij dus allesbehalve oké, al was ik al in december voorzichtig begonnen met het vanuit huis weer wat schrijven en redigeren. Dat kostte me weinig moeite. Ook de benodigde praktische vaardigheden, zoals het inloggen op de server (vanuit huis) en het werken in het redactiesysteem InCopy, leverden geen noemenswaardige problemen op. In februari nam ik nog een telefonisch interview af met undercover-journalist Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.

Een flink stuk verder in de tijd realiseer ik mij nog meer hoe belangrijk het is voor je revalidatie om de draad weer op te pakken. Mijn werk zat na ruim dertien jaar zo in mijn systeem dat het me dezelfde houvast bood als de hometrainers waar ik tijdens mijn hartrevalidatie op mocht oefenen. Net als die hometrainers in het sportzaaltje van het ziekenhuis maakt vertrouwd werk je weer sterker. Voorwaarde is wel een enigszins begripvolle werkgever en collega’s. Het verwarrende van encefalitis is dat je dingen vergeet, maar veel ook niet. Je functioneert tot op zekere hoogte nog alsof er niets aan de hand is.

Ondertussen liep ik dus sinds begin oktober 2019 bij neuroloog dr. Martijn Stevens van het Tergooi Blaricum. Hem was van meet af aan duidelijk dat er meer speelde dan mijn hartklep. Stevens zette in op MRI’s, CT, EEG en bloedonderzoek. Daar kwam in eerste instantie niets uit waar hij mee verder kon. Omdat de epilepsieaanvallen in frequentie en hevigheid toenamen, verwees hij me door naar epilepsiecentrum Sein. Vanwege de corona-maatregelen kon ik daar alleen telefonisch terecht. Het eerste consult bij dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein was op 8 april, direct gevolgd door een bloedonderzoek. De 15e noteer ik in mijn agenda zes ‘aanvallen, verstoorde blik en rillen’. Er was duidelijk iets aan de hand, maar wat? Zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof vanwege mijn hartoperatie.

Dankzij de bijzonder vriendelijke en volhardende Martijn Stevens, geholpen door dokter Esther Poortvliet, kwam op 22 april de diagnose. Stevens liet mij nog dezelfde dag met spoed in het Tergooi opnemen. Een ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan definitief werd bevestigd dat het om auto-immune limbische encefalitis (AILE) CASPR-2 ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison (1.000 mg.) en immunoglobuline.

Stevens, zich verontschuldigend dat hij niet direct doorhad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met deze auto-immune encefalitis.” Mijn AILE-variant (CASPR-2) was in Nederland begin 2020 ook nog maar een keer of dertig gediagnosticeerd na zijn ontdekking tien jaar eerder. En in februari 2022 staat de teller volgens het MC Erasmus op 39 patiënten. Lijders zijn vaak wat oudere mannen (60-plus) al zijn er ook enkele jongere bekend en één vrouwelijke patiënt. Andere varianten van (auto-immune) encefalitis komen in een gevarieerdere groep voor, ook bij nogal wat jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap.

Auto-immuun betekent dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt. Het lichaam valt zichzelf aan. Wat AILE veroorzaakt, is niet bekend. Waarom sommigen limbische encefalitis ontwikkelen is niet duidelijk. Bij ongeveer een derde van de patiënten worden kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben grondig op kanker onderzocht (o.a. PET-scans). Gelukkig is er geen aanwijzing voor kanker gevonden. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd is dat een opluchting. Overigens moet ik niet te vroeg juichen, want de kanker kan zich pas later openbaren. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door dr. Maarten Titulaer en dr. Juna de Vries van het Rotterdamse Erasmus MC. Hopelijk komt hun team ooit achter de oorzaak.

Genezen?

Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar eens een open deur in te trappen. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met tijdelijke gedragsverandering – soms tot verbijstering of onbegrip van je omgeving. Ik moest vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken, die op veel te jonge leeftijd (midden vijftig) begon te dementeren. Begin zestig belandde ze in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Ze overleed eind 2020, vlak voor haar 65e verjaardag. Dr. Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis door de telefoon herkende, aan de hand van mijn klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog, was bepaald geen blinde gok.

Ik leek opvallend snel genezen, na de eerste heftige episode van AILE begin 2020. Twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf al volledig. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis, na vijf dagen infuus, voelde ik mij eind april 2020 weer ‘helemaal terug’, zij het met flink wat gaten in mijn geheugen. Prednison is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen onaangenaam: gewichtstoename, vocht vasthouden, spierzwakte, pijnlijke ledematen, kort slapen. Dat laatste kon overigens ook heel goed een andere reden hebben, net als de spierzwakte en pijnlijke ledematen. Maar dat wist ik toen nog niet.

Belangrijker: de contracties (fasciculaties), trillingen van het ooglid en epileptische toevallen waren als sneeuw voor de zon verdwenen. En mijn cognitieve vaardigheden keerden snel weer terug. Ik herontdekte rap hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv bedient en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienden. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik thuis een ingewikkeld computerprobleem op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt. Volgens mijn specialist kon ik ook weer aan het werk. Dat zou me zelfs goeddoen, wel met de nadrukkelijke waarschuwing dat ik vooral geen Covid moest oplopen.

De encefalitis in combinatie met corona was een hoogst ongelukkige, met ook de nodige maatschappelijke en sociale ‘bijeffecten’, waardoor herstel helaas niet mijn enige zorg mocht zijn. Ruim twee jaar na dato kamp ik nog steeds met de gevolgen. 

Onzeker

Nadat de ziekte onder controle leek, hield ik last van onzekerheid. In toenemende mate, zo moest ik allengs erkennen. Het verlies van mijn werk versterkte de onzekerheid. Ik hield mij vast aan dr. Stevens verklaring na mijn ontslag uit het Tergooi dat ik gewoon weer in orde was, een vaststelling die in de zomer van 2020 werd bevestigd door een keuringsarts. Maar toch… schoot mij even iets niet meer te binnen, dan kwam al snel de angstige vraag boven: is dit encefalitis? Twee jaar na dato speelt dat nog steeds. En dan is er de verloren tijd. Martijn Stevens waarschuwde al dat er waarschijnlijk gaten zouden zitten in mijn geheugen.

Dat laatste klopt helemaal. Zo was ik in februari 2020 bij een familiereünie, waarvan ik mij niets meer herinner. En dat terwijl ik die avond nog wel zo geroerd was bij het weerzien van enkele familieleden. Ook na mijn genezing bleef ik nog lange tijd snel geëmotioneerd. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature nogal nuchter ben. Wel temperamentvol, maar zeker geen huilebalk en ongevoelig voor tearjerkers.

Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het anders had kunnen aflopen. Dr. Titulaer: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AILE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als er op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten’ (bron: www.amazingerasmus.nl). Sinds 2020 is elk wachten na elk bloedonderzoek weer een beproeving. De ziekte was na dat eerste herstel nog helemaal niet onder controle, maar dat bleek pas ruim driekwart jaar later.

Ik was net op tijd, met dank aan Stevens en Poortvliet. Maar dan nog… van de ‘gelukkigen’ herstelt 80 procent volledig; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er is nog altijd een kans is van een op vijf dat je pech hebt, ook al is de encefalitis op tijd ontdekt. En ‘genezen’ is nog niet het hele verhaal want de impact is enorm. De journaliste Susannah Cahalan van de New York Post schreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Ook zij overleefde. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit.

Grote indruk maakte de ontmoeting met Jur Deitmers, oprichter van de stichting It’s ME. Jur werd op jonge leeftijd, als student aan de Amerikaanse Harvard University, overvallen door encefalitis van het type Herpes Simplex-Virus, zoals Pieter Broertjes, oud-burgemeester van Hilversum en oud-hoofdredacteur van de Volkskrant. Snel daarna overviel hem ook nog de auto-immune variant NMDAR Encefalitis. Dubbelpech én dubbel geluk, want Jur overleefde beide. Hij is er wel een ander mens door geworden, met nauwelijks of geen herinnering aan de eerste 21 jaar van zijn leven: ‘Zelfs mijn moeder, broer en zus herkende ik niet meer… De vraag die ik mijzelf, ook vanuit mijn studie Filosofie, nu stel is: “Wie ben ik als ik zelf niet weet wie ik ben?”, schrijft hij op de website van zijn foundation

Limbische encefalitis is hoe dan ook een life changer, al waren de verschijnselen bij mij lang niet zo extreem als bij Cahalan en Jur Deitmers, en kende mijn AILE een veel langere aanloop. De ziekte is in tal van opzichten confronterend. Ze is een memento mori, maakt onzeker en bij vlagen angstig. Je leert ook je vrienden kennen… en vijanden waarvan je niet wist dat je die had.

Het einde in zicht, of toch niet?

Driekwart jaar na de diagnose – het is dan eind 2020 – zijn de emoties onder controle, al ben ik nog steeds sneller geëmotioneerd dan voorheen – ik heb dan ook een en ander te verwerken… niet alleen de encefalitis maar ook de soms ingrijpende gevolgen van de ziekte voor mijn sociale en werkzame leven. De term PTSS dringt zich op, ook na enige psychotherapie. 

Ik put vertrouwen uit het feit dat mijn korte termijngeheugen en leervermogen weer aardig op peil zijn, en dat ook vroegere herinneringen weer terugkeren. Ook mijn oriëntatiegevoel is weer behoorlijk. Een korte vakantie in Bourgondië in de vroege zomer van 2020 had mijn vrouw en mij goed gedaan. Ik herkende er stukken van de oude Route Nationale die ik als twintiger nam op weg naar de zon. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog prima. En bijna een half jaar later kan ik dat weekje Dijon nog aardig reconstrueren en weet ik het recept nog uit mijn hoofd. Kortom, niks aan de hand… maar schijn bedriegt.

De onzekerheid tikt nog voortdurend op mijn schedelpan, en jawel… eind november geeft Stevens, tijdens een van zijn periodieke (vanwege corona) telefonische controles, zijn eerste, nog wat cryptische waarschuwing: de encefalitis kan zomaar terugkeren. Extra verraderlijk is dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen? Goeie vraag. Met minder dan 30 patiënten in Nederland met mijn AILE-variant is er weinig ervaring. Stevens: “Corona krijgen is geen optie, alles beter dan dat”, meent hij na consultatie van dr. Juna de Vries van het Erasmus MC. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd. Prima, want ook ik begin het isolement beu te worden. Het Amsterdamse bruine café en het sociale leven lonken…

Toch zou ik nog tot mei geduld moeten hebben, al kondigde minister Hugo de Jonge aan dat hoogrisicopatiënten al vanaf eind februari op een vaccinatie-oproep konden rekenen. Kafka bleek weer eens te hebben toegeslagen. Mijn auto-immuunziekte, medicatie en het advies van de specialisten ten spijt hoorde ik nog niet tot de groep hoogrisicopatiënten. Ik kreeg, na een paar extra spannende maanden, gewoon AstraZeneca, gelijk met de rest van mijn leeftijdsgroep. Wel slaagde mijn huisarts erin mij anderhalve week eerder dan gepland de tweede prik te geven. Goed nieuws kwam enige tijd daarna: ik had genoeg antistoffen aangemaakt, de AZ-prikken hadden hun werk gedaan. 

Recidivist

Ondertussen had ik mijzelf alweer in beweging gezet, onder meer in het noodgedwongen vinden van een nieuwe professionele uitdaging. En dankzij de versoepeling en bovenal dankzij de vaccinatie mocht er ook weer sprake van een enigszins sociaal leven. Tussendoor nog bijgedragen aan het weer vlot trekken van de herdenking van de Februaristaking Hilversum en mij weer aangemeld bij onze lokale PvdA-fractie om daar wat hand-en-spandiensten te verrichten als commissielid.

Maar de nieuwe uitdagingen vergden een energie die naarmate 2020 vorderde juist allengs minder werd. Ik weet het aan de prednison: snel moe, vooral in de middag. Daarbij speelde nog de hier slechts uiterst summier aangestipte kwestie die kon verklaren waarom ik in een niet al te beste conditie verkeerde. Ik sliep slecht, al tijden. “Stress is niet goed voor uw genezing”, waarschuwde mijn neuroloog. En er was de toenemende spierzwakte, die zich onder meer uitte doordat ik mijn motorfiets niet meer op de middenbok kreeg. Zelfs de trap af zonder mij goed vast te houden lukte amper, ook omdat ik in de zomer van 2020 een gescheurde achillespees had opgelopen. Ik strompelde als een bejaarde en liep geen meter zonder pijn.

Naast de verkeerd aangepakte achillespeesruptuur leek vooral polyneuropathie de oorzaak van veel ellende, in elk geval van de bijna ondraaglijke brandende pijn in de voetzolen. Neurologisch onderzoek bevestigde problemen met de zenuwtoppen (synapsen). En dan was er dus die extra handicap van de gescheurde achillespees. Ik hinkte al sinds begin juli en lopen werd almaar pijnlijker. En toch… achteraf herken ik de spierzwakte en vooral ook een altijd aanwezige lichte duizeligheid als mogelijke signalen dat de encefalitis nog niet onder de duim was. Veel van de klachten herkende ik al van medio 2019. 

Het meeste van dit encefalitisverslag tot hier schreef ik tijdens de tweede vrijwel volledige lockdown. Ruim daarvoor, half december 2020 bezocht ik voor het eerst het Erasmus. Een twee uur durend consult/onderzoek leverde onder meer de herhaalde waarschuwing op, nu van encefalitis-specialist dr. J.M. de Vries, dat encefalitis kan terugkeren. Juna de Vries stelde preventieve medicatie voor, met ook zo haar nadelen. Ook neuroloog dr. P. van Doormaal, opvolger van Stevens in het Tergooi, had die optie al genoemd: het afweer onderdrukkende azathioprine. Geen fijn bericht na net van de prednison af te zijn. En al helemaal niet met een rondrazende pandemie en genoeg wappies die meenden dat het slechts een griepje was of een links overheidscomplot. Het compromis werd de eerstvolgende driemaandelijkse bloedtest (VGKC) afwachten, om de aanwezigheid van CASPR-2 antilichamen te checken. Een spannende eerste kwartaal van 2021 brak aan.

Opnieuw aan het infuus

De gedachte aan terugkeer van de encefalitis had ik verdrongen, optimist als ik nu eenmaal ben. De twee eerdere zogeheten VGKC-titers (bloedtest) leken op herstel te wijzen. Ook nam ik, zoals beschreven, verbetering waar in mijn geheugen en oriëntatievermogen. Epileptische episoden had ik lang niet meer meegemaakt. Echt ziek voelde ik mij ook niet, alleen extreem snel vermoeid. Het kwam niet eens in mij op om mij ziek te melden bij het UWV, de instantie die mij WW verleende na vertrek bij mijn geliefde MUG Magazine. Ik rekende op langzaam maar zeker volledig herstel, nadat de prednison was afgebouwd (begin december 2020). Heel geleidelijk begon ik ook wat prednison-kilootjes kwijt te raken.

Totdat een korte strandwandeling op een stormachtig Zandvoort mij wakker schudde. Op de terugweg onder de grauwe betonfaçades van Neerlands by far lelijkste gevelpartij (‘Bouwes wat anders!’), stokte mijn loopvermogen volledig. Ik stond als aan de grond genageld, en dat niet alleen vanwege de aanblik van Zandvoorts skyline. Ik leek iedere kracht uit mijn benen kwijt te zijn, als verlamd. Lag dit alleen aan mijn zwakke achillespees of aan de polyneuropathie? Ik vreesde dat er meer aan de hand was. Ook schrok ik van mijn emotionele instabiliteit, al weet ik die vooral aan de stress. Het was een meer dan enerverend jaar geweest.

Kort daarop dienden zich ook weer de eerste focale aanvallen aan. Heel mild, steeds in volle bewustzijn en alleen als ik thuis was. Ik maakte, zo was ik mijzelf nog net bewust, tijdens zo’n aanval smakkende bewegingen met mijn mond en sprak onsamenhangend. Susannah Cahalan beschrijft die ook in haar boek Brain on Fire. De eerste episode van elkaar afwisselende zeer korte aanvallen duurde een paar dagen. Na een paar weken – ik had in het begin nog geprobeerd de aanvallen te negeren – sloegen mijn vrouw en ik alarm. Dr. Perry van Doormaal van het Tergooi liet er geen gras over groeien. Hij gelastte verder onderzoek en bracht al snel zorgelijk nieuws: de derde VGKC-titer liet een stijging zien van de CASPR-2 antilichamen. De AILE was terug van nooit helemaal weggeweest.

Voor ik goed en wel bekomen was van de schrik, volgde eind februari 2021 wederom opname in Tergooi Blaricum. Opnieuw een infuus met 1.000 mg. prednison en een portie immunoglobuline (Kiovig), plus de nodige andere snoepjes. Omringd door verpleegkundigen en artsen die zich consequent achter mondkapjes verborgen. Mijn gedachten gingen uit naar de sneue en toch oh zo gevaarlijke volksmenners die ons willen doen geloven dat corona een complot is en dat het allemaal wel meevalt… shame on you! Evenals de eerste keer trad al snel tijdens de infuusbehandeling verbetering op, zij het minder indrukwekkend dan de eerste keer. Zo heftig als toen was de gerecidiveerde AILE ook bij lange na niet geweest.

Inmiddels toch aan de azathioprine (aangevuld met allopurinol, als booster). Dat is de afweerremmer om mijn blijkbaar op hol geslagen immuunsysteem onder controle te krijgen, het middel waar de specialisten in het Erasmus MC en het Tergooi ziekenhuis al eerder over spraken. Had ik dat niet meteen moeten doen, bij de eerste waarschuwing van dr. De Vries? Het advies was niet dringend, eerder aarzelend. Het kent ook bijwerkingen waar men niet blij van wordt. Het wachten was bovendien op het coronavaccin. Bovenal, achteraf merk ik pas goed wat voor sluipmoordenaar limbische encefalitis kan zijn.

Neuropsychologisch onderzoek

Een neuropsychologische test eind januari had misschien al wat alarmbellen moeten doen afgaan. Die bevestigde mogelijk dat het herstel van de encefalitis nog niet was voltooid, of dat de ziekte weer opvlamde.

Er waren, hoe subtiel ook, ‘tekorten in het geheugen en lichte planningsproblemen’. Toch ook goed nieuws, zelfs enigszins ego strelend voor een academicus die zichzelf nog lang niet heeft opgegeven: ‘Overige domeinen zijn intact, waarbij prestaties voldoende tot zelfs boven verwachting zijn.’ Helaas niet minder herkenbaar: ‘In het dagelijks leven is er sprake van onzekerheid over het geheugen en wordt een zekere mate van stress ervaren. Huidig beeld wordt meest waarschijnlijk verklaard door restverschijnselen van de encefalitis. Daarbij is het altijd mogelijk dat stressfactoren indirect het cognitief functioneren beïnvloeden.’

Te lang door mij verwaarloosde symptomen waren mijn emotionele instabiliteit en de duizeligheid. Sokken en onderbroek aantrekken zonder tegen de wand te leunen ging niet, evenals de trap af zonder mij stevig aan de leuning vast te houden… het waren – achteraf gezien – mogelijk ook signalen dat de encefalitis nog niet weg was. Ook voor mijn emoties waren genoeg alternatieve verklaringen voorhanden. Er was nogal wat gebeurd – zaken die ook nog eens niet naar buiten mochten komen vanwege dubieuze afspraken.

Limbische encefalitis kan sluipenderwijs zijn vernietigende werk doen, terwijl de patiënt en zijn omgeving weinig in de gaten hebben. Echt ziek voelde ik mij bovendien niet, ook nog eens volop actief met ‘nieuwe uitdagingen’. Pas achteraf blijk ik veel minder fit te zijn geweest dan ik zelf doorhad.

Drie maal is scheepsrecht

Volgens Juna de Vries komt het niet vaak voor dat de encefalitis terugkeert, maar het komt dus wel degelijk voor. Ik had dubbelpech, nog afgezien van mijn hartoperatie (een ‘griepje’ vergeleken bij encefalitis, bij wijze van spreken), achillespeesruptuur en – alweer ruim twee jaar geleden – een gescheurd netvlies met als gevolg een tijdelijke blindheid aan één oog. En ik maar denken dat ik beresterk en onverwoestbaar was.

Maar bijna driekwart jaar na mijn eerste terugval voelde ik mij een stuk beter – vooral mentaal – dan een jaar geleden rond dezelfde tijd na de eerste encefalitisaanval. Met opnieuw het einde van de prednison-kuur in zicht, leek de AILE eind 2021 nu echt onder controle. De mist, zoals Cahalan die ook zo treffend beschrijft, was opgetrokken. Dat leidde ook steeds vaker tot het besef dat ik er na die eerste immunoglobuline- en prednisonkuur nog lang niet was. Al dacht ik zelf van wel. Ik was zieker geweest dan ik zelf doorhad. Maar de weg omhoog was nu toch echt gevonden.

Eén spelbreker bleef: de spierzwakte, zenuwpijn (neuropathie) en de vaak pijnlijke spieren. Lange wandelingen dan van meer dan drie kwartier zaten er niet in, en ik kreeg mijn motorfiets nog altijd niet op de middenbok. Ook verontrustend: in plaats van meer energie na het afbouwen van de prednison leek ik juist weer sneller vermoeid. Maar het was toch vooral de pijn die mij in het najaar weer naar de dokter bracht, naar onze nieuwe huisarts. Jicht, zag hij in één oogopslag. En zo belandde ik bij weer een andere specialist, de uiterst vriendelijke en zorgvuldige reumatoloog dokter Nabibux van het Tergooi. Die zag gelukkig geen aanwijzing voor reuma of jicht. Terug naar de neuroloog. Die kwam met minder goed nieuws: de CASPR-2 bloedwaarde (titer) vertoonde opnieuw een stijgende lijn. Dokter Van Doormaal besloot mij weer ‘over te doen’ aan het Erasmus, aan encefalitis-specialist dr. Juna de Vries.

Gelukkig nog geen mentale klachten. Geen van de voornaamste AILE-klachten (geheugen, oriëntatie, cognitie, emoties) manifesteerden zich tijdens deze tweede terugval, ook geen focale aanvallen. Alleen dus die verrekte pijn en vermoeidheid. Mijn toestand beter herkennend én onderkennend meld ik mij nu wel ziek. Eind december 2021 laat dr. de Vries weten dat ik een nieuwe infuusbehandeling moet ondergaan, opnieuw met Kiovig (humaan normaal immunoglobuline oftewel IVIG). Ook zullen opnieuw de antistoffen worden bepaald (zowel CASPR-2 als Covid) en wacht mij, afhankelijk van de uitkomst, een nieuwe behandeling, met rituximab (in Rotterdam) en wederom immunoglobuline (in Blaricum). Ook mag ik mij verheugen op revalidatie-therapie bij Merem om weer op kracht te komen. Dr. de Vries acht de kans groot dat ik daarna helemaal genezen ben.

Waarom deze openheid?

Als ik in mijn professionele leven nog een lang eind had te gaan, had ik dit misschien niet zo vrijelijk gedeeld, inclusief alle confronterende symptomen. Auto-immune limbische encefalitis is een ingrijpende, gek makende ziekte. Kort voor zijn pensionering sprak ik uitvoerig met Hilversums oud-burgemeester Pieter Broertjes. Ook hij was getroffen door encefalitis, in ongeveer dezelfde periode. Wel had hij een andere variant en zat hij nog wat korter voor zijn pensioen. We herkenden niettemin een en ander bij elkaar, en dat was in zekere zin geruststellend. 

Hopelijk draagt het delen van mijn ervaring met AILE (of AIE) ertoe bij dat deze ziekte eerder wordt herkend. Iets meer kennis van deze rare en levensgevaarlijke aandoening leidt wellicht ook tot meer begrip voor lijders aan AILE. Limbische encefalitis is voor de patiënt en zijn omgeving een ongelooflijk ontregelende ziekte. Grote indruk op mij en mijn vrouw maakte een ontmoeting in het voorjaar van 2022 met Jur Deitmers, oprichter van Stichting It’s ME (Menengitis en Encefalitis). Jur was begin twintig toen de ziekte (in eerste instantie de Pieter Broertjes-variant) hem te pakken kreeg, waarna hij ook nog een auto-immune variant (vergelijkbaar met de mijne) opliep. Jur moest alles weer opnieuw leren, letterlijk: “Ik ben een vijfjarige in een volwassen lichaam.”

Mijn ervaring heeft mijn houding jegens de medische wetenschap ietwat gewijzigd. Vertrouwde ik vroeger bijna blind op het artsengilde, tegenwoordig heb ik vooral enorm vertrouwen in medici. En dan met name in de medisch specialisten, die ongelooflijk veel weten, over een nooit aflatende wetenschappelijke nieuwsgierigheid beschikken, louter het beste met hun patiënten voor hebben en daadwerkelijk tot veel in staat zijn… zonder altijd de wijsheid in pacht te hebben. Ook de medische wetenschap is nog volop in ontwikkeling.

De Rituximab-behandeling zit erop, al moet het middel nog wel zijn werk afmaken – daar staat 12 weken voor. Voorlopig nog last van polyneuropathie. Ook de revalidatie bij Merem is nog in volle gang. Nieuw neuropsychologisch onderzoek in het Tergooi gaf al reden tot optimisme. Ik scoor op alle onderdelen weer bovengemiddeld, op één geheugentestje na… dat zat net onder het gemiddelde voor iemand van mijn leeftijd en opleiding. Op de vraag van mijn vrouw of ik misschien mijn hele leven niet ook enigszins gehinderd ben door ADHD, vanwege mijn ongedurigheid, meende de onderzoekster: “Ha, nee hoor… daar zie ik geen enkele aanwijzing voor. Eerder van hoogbegaafdheid.” Eind goed, al goed.


Update/naschrift:

Het is vrijdag 29 juli 2022. Iris en ik rijden oostwaarts, richting Zwolle met bestemming Dalfsen. Mijn goede, oude vriend Arthur viert zijn verjaardag. We verheugen ons erop. Arthur en zijn zorgzame familie zijn heerlijk gezelschap. En mooi meegenomen, het wordt als altijd een culinair feest. Ter hoogte van Amersfoort gaat de telefoon. De assistente van dr. Juna de Vries. Eindelijk, de langverwachte uitslag van het bloedonderzoek van begin juli. De titer is negatief… anders gezegd, er zijn geen sporen meer aangetroffen van de actieve antistoffen die de encefalitis hebben veroorzaakt, de ziekmakers. Ben ik genezen? 

Niet te vroeg juichen, de naweeën spelen nog te veel op. Ik slik alweer prednison om de jicht te verdrijven, maar op deze heuglijke 29e juli 2022 – de verjaardag van mijn goede vriend Arthur – heb ik toch maar goed nieuws gehad. En dat herhaalt zich drie maanden later, na weer een bloedtest. De Caspr-2 zit er nog, die blijft wellicht sluimeren. Maar voorlopig voel ik me goed en kan de wereld weer aan. (laatste update 27 oktober 2022).

https://www.youtube.com/watch?v=4CI3lhyNKfo
Una mattina mi sono alzato,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
Una mattina mi sono alzato,
e ho trovato l’invasor.
O partigiano, portami via,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
O partigiano, portami via,
ché mi sento di morir.
E se io muoio da partigiano,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E se io muoio da partigiano,
tu mi devi seppellir.
E seppellire lassù in montagna,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E seppellire lassù in montagna,
sotto l’ombra di un bel fior.
E le genti che passeranno,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E le genti che passeranno,
mi diranno Che bel fior!
E questo il fiore del partigiano,
o bella, ciao! bella, ciao! bella, ciao, ciao, ciao!
E questo il fiore del partigiano,
morto per la libertà!