Encefalitis: de weg kwijt

‘Waar ben ik? Wat doen we hier eigenlijk?” Ik ben vlak bij huis en weet niet meer waar ik ben. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik überhaupt nog wel kan rijden. Ja, dat kan ik… vreemd genoeg. Al moet het nu niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een paar weken later krijg ik de verklaring. Ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis, oftewel een hersenontsteking. Het is dan eind april. Inmiddels ben ik genezen en mij bewust van de enorme mazzel dat de ziekte net op tijd is vastgesteld. Lijders aan encefalitis belanden soms in het gekkenhuis, of nog erger.

Auto-immune limbische encefalitis is een vrij zeldzame aandoening, die daarom niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, en dan zijn er nog varianten waarvan de een nog zeldzamer dan de ander. Mijn variant heet voluit auto-immune limbische encefalitis met Caspr-2 antilichamen. De symptomen: geheugenverlies, desoriëntatie, snel geprikkeld, emotioneel instabiel en verlies van vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie geworden, en van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?

Daarnaast zijn er lichamelijke verschijnselen: epilepsie-achtige en neuropathische klachten, vooral spier- of zenuwcontracties zoals ik ze ben gaan noemen. Vele tientallen keren per dag ervoer ik kleine schokjes, tintelingen of krampen in armen, benen en ledematen, en vaak een trillend ooglid. Niet zo zeer pijnlijk en belemmerend als wel irritant. Tot op het laatst, tot enkele maanden voor de diagnose. Toen namen de toevallen in frequentie en hevigheid toe. Ik verloor niet volledig het bewustzijn maar had wel steeds vaker gedurende enkele seconden het idee dat ik weg kon raken. Deze epileptische aanvallen begonnen in de nazomer van 2019. Op het allerlaatst, kort voor mijn ziekenhuisopname in april, gebeurde dat tot wel vijftien keer op een dag. Ook genoteerd: vlagen van slecht zien, vreemde smaak- en geursensatie (alsof ik wiet had gerookt), hyperventilatie, spraakproblemen (heel soms).

De contracties waren overigens meer dan vertrouwd; ik leed er al een jaar aan. Mijn verklaring was aanvankelijk mijn niet goed aangelegde aortaklep, een aangeboren afwijking die in november (2019) verholpen is. In plaats van drie ‘slippen’ had mijn aortaklep er maar twee. Daar kun je redelijk oud mee worden, ook met een Gauloises rokend (inmiddels niet meer!) leven vol plezier en hard werken. Maar op een gegeven moment is het klaar en moet er een kunstklep worden ingebouwd – in mijn geval een ‘runderklep’ – met wél drie slippen. Ook de huisarts meende dat de tintelingen te maken konden hebben met een verminderde bloedcirculatie, al liet hij mij ook al snel – nog voor de hartoperatie in november – door andere specialisten onderzoeken, waaronder een neuroloog.

Na de hartoperatie volgde revalidatie. Droogfietsen, dito roeien, aan gewichten sjorren… na zo’n drie maanden in de gymzaal van het Tergooi-ziekenhuis had ik weer de kracht van een jonge god. Net op tijd, want de corona-epidemie sloeg in alle hevigheid toe, met snel daarop volgend de oh zo logische lockdown (sorry antivirus-gekkies). Gelukkig was ik net klaar met mijn cardiotraining en hoefde niet meer twee keer per week naar het ziekenhuis. Maar de contracties en tintelingen hielden aan en verergerden, tezamen met andere klachten. Ik had steeds vaker het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was.

Zo schijn ik op een dag mijn vrouw te hebben gebeld met de vraag waar ik was en wat ik daar deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats Hilversum. En vaak wist ik een dag later al niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020 zijn nog altijd in een dikke mist gehuld.

Begin van een diagnose

Afgezien van mijn weer sterke hart voelde ik mij dus helemaal niet oké. Spoedige terugkeer naar mijn werk, volgens plan, zag ik er dan ook niet meteen van komen, al was ik al in december voorzichtig begonnen met het vanuit huis zo en dan weer wat schrijven en redigeren. In februari nam ik nog een telefonisch interview af met undercover-journalist Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.

En zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof met voorlopig twee maanden – voor mijn vervanging als hoofdredacteur was een termijn afgesproken – zonder op dat moment te weten wat er aan de hand was. Wel liep ik dus al sinds begin oktober bij de neuroloog. Die zette in op MRI’s, CT, EEG, bloedonderzoek en uiteindelijk een doorverwijzing naar epilepsiecentrum Sein, waar ik vanwege de Covid-19 maatregelen alleen telefonisch terecht kon.

Dankzij een niet alleen bijzonder vriendelijke en geduldige maar bovenal volhardende neuroloog Dr. Martijn Stevens, op het laatst geholpen door Dr. Esther Poortvliet van epilepsiecentrum Sein, kwam eind april eindelijk de telefonische diagnose. Diezelfde dag liet Stevens mij met spoed in het Tergooi opnemen. Een pijnlijke ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan definitief kon worden vastgesteld dat het om auto-immune limbische encefalitis (AIE) ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison en immunoglobuline.

Dr. Stevens, zich onnodig verontschuldigend dat hij niet direct doorhad gehad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met deze auto-immune limbische encefalitis.” Mijn AIE-variant (Caspr-2) wordt dan ook maar een keer of dertig per jaar gediagnosticeerd. En dan zijn de lijders aan auto-immune limbische encefalitis vaak ook nog eens kinderen en jongvolwassenen, vooral jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap.

Wat AIE veroorzaakt, is niet bekend. Het kan een virus (net als Covid-19) of een bacterie zijn. Auto-immuun wil zeggen dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt. Waarom dat gebeurt, is niet geheel duidelijk. Misschien is er een erfelijke factor? Bij ongeveer eenderde van de patiënten worden kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben grondig op kanker onderzocht (PET-scan). Gelukkig is er geen aanwijzing voor kanker gevonden, ook geen beginnende longkanker of prostaatkanker. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd is dat een hele opluchting. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door Dr. Maarten Titulaer van het Erasmus MC. Hopelijk komt zijn team ooit achter de oorzaak.

Genezen

Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar eens een platitude uit de kast te trekken. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met gedragsverandering, soms tot verbijstering van de directe omgeving. Ik moet vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken, die op veel te jonge leeftijd (midden vijftig) begon te dementeren. Nog geen 65 zit ze alweer enkele jaren in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Dr. Esther Poortvliet-Koedam is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij door de telefoon en dankzij een goede briefing van mijn neuroloog Dr. Martijn Stevens de encefalitis op basis van mijn klinische symptomen herkende, is dus geen toeval. AIE en dementie hebben veel gemeen.

Ik ben inmiddels genezen. Prednisolon is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen niet altijd prettig (dikker worden, vocht vasthouden, pijnlijke voeten, kort slapen en een gescheurde achillespees). Al binnen twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis (na vijf dagen infuus) voelde ik mij eind april weer ‘helemaal terug’. De contracties, trillingen van het ooglid en epileptische toevallen hebben zich nooit meer voorgedaan. Geleidelijk aan – maar al met al toch behoorlijk snel – keerden mijn cognitieve vaardigheden weer terug. Ik herontdekte snel hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv van ‘kastje’ naar Apple-TV omschakelt (doodsimpel maar niet als je aan AIE lijdt) en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienen. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik een netwerkprobleem op mijn computer op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt.

Onzeker

Wel heb ik nog maanden last gehad van onzekerheid, en eerlijk gezegd nog steeds – ruim een half jaar later. Schiet mij even een naam of persoon niet meer te binnen, dan komt al snel de angstige vraag boven: is dit nog AIE? Dr. Stevens waarschuwde wel al dat ik mij waarschijnlijk weinig meer zou herinneren van wat er in de maanden voorafgaand aan mijn ziekenhuisopname is gebeurd. Dat klopt grotendeels. Zo was ik in februari bij een familiereünie, waarvan ik mij helemaal niets meer herinner, terwijl ik die avond nog wel zo geëmotioneerd was bij het weerzien, na heel veel jaren, van enkele familieleden. Ook nadat de ontsteking was bestreden bleef ik sowieso nog wekenlang snel geraakt. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature nogal nuchter ben. Wel enigszins temperamentvol, maar bepaald geen huilebalk en absoluut ongevoelig voor tearjerkers. Ik hou van Zappa, niet van Hazes.

Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het héél anders had kunnen aflopen. Dr. Maarten Titulaer van het Erasmus MC: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AIE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten.’ Ik was op tijd, met de diagnose van een uiterst zeldzame AIE-variant. En dan nog… van de ‘gelukkigen’ herstelt 80 procent; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er is nog altijd een kans is van één op vijf dat je vette pech hebt, ook al is de AIE op tijd ontdekt.

De journaliste Susannah Cahalan van de New York Post schreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Zij overleefde, net als ik. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit. AIE is hoe dan ook een life changer.

Nasleep

We zijn nu vele maanden verder. De emoties zijn allang weer onder controle, mijn korte termijngeheugen dito en ook mijn oriëntatiegevoel is als vanouds, als van een postduif. Een korte vakantie in Bourgondië eind juni deed mij en mijn vrouw goed. Ik herkende er stukken van de oude route nationale die ik als twintiger nam om zonder tol in de Drôme en de Camargue te geraken. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog goed genoeg, Kortom, alsof er niks aan de hand was… maar schijn bedriegt. De onzekerheid tikt nog regelmatig op mijn schedelpan.

Gelukkig mocht ik van bijna iedereen in mijn omgeving veel begrip en steun ontvangen. Bijna… zo heb ik helaas moeten ervaren, met gevolgen waar ik maanden later nog steeds veel energie in moet steken. Hopelijk draagt het delen van mijn ervaring met AIE (of AILE) eraan bij dat deze ziekte eerder wordt herkend en tot meer begrip leidt voor slachtoffers van limbische encefalitis.

Nabrander: eind november wijst Dr. Stevens mij erop dat AIE zomaar kan terugkeren. Verraderlijk is bovendien dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn als de eerste keer. We spreken af dat ik Dr. Titulaer ga zien, die daar misschien een antwoord op heeft. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen. Goeie vraag. Met maar 30 patiënten in Nederland met mijn AIE-variant is er weinig ervaring met deze ziekte. Neem de gok maar, want corona krijgen is geen optie. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd.

Geef het door
error