Encefalitis: de weg kwijt

‘Waar ben ik? Wat doen we hier eigenlijk?” Ik ben niet ver van huis maar heb geen idee waar we zijn. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik überhaupt nog kan rijden. Ja, dat kan ik… vreemd genoeg. Al moet het nu niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een paar weken later krijg ik de verklaring: ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis, oftewel hersenontsteking. Niet te verwarren met meningitis, hersenvliesontsteking. Het is dan eind april. Inmiddels ben ik genezen en mij bewust van de enorme mazzel dat de ziekte ‘net’ op tijd is vastgesteld. Lijders aan encefalitis belanden soms in het gekkenhuis, of raken in een coma en overlijden.

Auto-immune limbische encefalitis is een nogal zeldzame aandoening, die daarom niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, inclusief de varianten, waarvan de een nog zeldzamer dan de ander. De mijne heet voluit auto-immune limbische encefalitis met Caspr-2 antilichamen. Sinds de ontdekking van deze ziekte, zo’n tien jaar geleden is zij minder dan 30 keer vastgesteld. Symptomen: geheugenverlies, desoriëntatie, snel geprikkeld, depressief, emotioneel instabiel en verlies van cognitieve vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie geworden, en van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?

Daarnaast zijn er lichamelijke verschijnselen: epilepsie-achtige en neuropathische klachten, vooral spier- of zenuwcontracties zoals ik ze ben gaan noemen. Voortdurend ervoer ik schokjes, tintelingen of krampen in armen, benen en ledematen, en vaak een trillend ooglid. Niet zo zeer pijnlijk of belemmerend als wel irritant. Maar de epileptische toevallen namen in frequentie en hevigheid toe, en begonnen een serieus probleem te worden. Ik verloor niet volledig het bewustzijn maar had wel steeds vaker het idee dat ik weg kon raken. Deze aanvallen begonnen in de nazomer van 2019. Op het allerlaatst, kort voor mijn ziekenhuisopname in april, kwamen ze tot wel vijftien keer op een dag. Ook genoteerd: vlagen van slecht zien, vreemde en nare geur- en smaaksensatie, hyperventilatie en heel soms spraakproblemen.

De contracties waren overigens vertrouwd; ik leed er al een jaar aan. Achteraf gezien een eerste signaal van encefalitis, maar de voor de hand liggende verklaring was mijn niet goed aangelegde aortaklep. In plaats van drie ‘slippen’ had die van mij er maar twee. Daar kun je een eind mee komen, ook met een Gauloises Brunes rokend (inmiddels niet meer!) leven vol plezier en hard werken. Maar op een gegeven moment is het klaar en moet er een nieuwe klep in – in mijn geval een ‘runderklep’ – met wél drie slippen. Ook de huisarts meende dat de tintelingen te maken konden hebben met een verminderde bloedcirculatie, al liet hij mij ook al snel door andere specialisten onderzoeken. Los van die exercitie bracht een ambulance mij begin oktober naar het ziekenhuis, na vijf heftige toevallen die achteraf epileptische aanvallen bleken te zijn. Toen kwam ook de neuroloog in beeld, en een carroussel aan neurologisch onderzoeken.

Na de hartoperatie in november 2019 volgde revalidatie. Droogfietsen, roeien, aan gewichten sjorren… na zo’n drie maanden in de gymzaal van het Tergooi-ziekenhuis had ik weer de kracht van een jonge god. Net op tijd, want de corona-epidemie sloeg in alle hevigheid toe, met snel daarop volgend de lockdown. Gelukkig was ik net klaar met mijn cardiotraining en hoefde niet meer naar dat zweetzaaltje. De contracties en tintelingen hielden echter aan en verergerden zelfs, tezamen met de andere fysieke en mentale klachten. Ik had het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was.

Zo schijn ik op een dag mijn vrouw te hebben gebeld met de vraag waar ik was en wat ik daar in hemelsnaam deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats Hilversum. Ik was letterlijk de weg kwijt. En vaak wist ik een dag later al niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020 zijn blijvend in een dikke mist gehuld, en ook veel gebeurtenissen van eind 2019 zijn verdwenen. Dat ik in oktober met een ambulance ben opgehaald en enkele dagen naast een tv-bekendheid in het Tergooi Blaricum heb gelegen kan ik mij niet herinneren. Geen idee meer wie het was.

Begin van een diagnose

Afgezien van mijn weer sterke hart voelde ik mij dus niet oké. Spoedige terugkeer naar mijn werk, volgens plan, zag ik er dan ook niet van komen, al was ik al in december voorzichtig begonnen met het vanuit huis weer wat schrijven en redigeren. In februari nam ik nog een telefonisch interview af met undercover-journalist Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.

En zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof, zonder op dat moment te weten wat er aan de hand was. Wel liep ik dus al sinds begin oktober bij de neuroloog. Die zette in op MRI’s, CT, EEG, bloedonderzoek en uiteindelijk een doorverwijzing naar epilepsiecentrum Sein, waar ik vanwege de corona-maatregelen alleen telefonisch terecht kon.

Dankzij een bijzonder vriendelijke en bovenal volhardende neuroloog Dr. Martijn Stevens, geholpen door Dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein, kwam dan eind april eindelijk de diagnose. Stevens liet mij nog dezelfde dag met spoed in het Tergooi opnemen. Een ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan bevestigd werd dat het om auto-immune limbische encefalitis (AIE) ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison en immunoglobuline.

Ruggenprik (23 april, eerste kolom) en eerder de bloedtest op 15 april toonden antilichamen Caspr-2 aan

Dr. Stevens, zich onnodig verontschuldigend dat hij niet direct doorhad gehad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met deze auto-immune limbische encefalitis.” Mijn AIE-variant (Caspr-2) is dan ook een keer of dertig gediagnosticeerd sinds hij zo’n tien jaar geleden is ontdekt. De lijders aan Caspr-2 zijn meestal wat oudere mannen (60-plus) al zijn er ook enkele jongere mannen bekend en één vrouwelijke patiënt. Andere varianten van auto-immune encefalitis komen in een gevarieerdere groep voor, waaronder vooral jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap.

Auto-immuniteit betekent dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt, het lichaam valt zichzelf als het ware aan, in mijn geval de hersenen. Wat dat veroorzaakt, is niet bekend. Het kan een virus (net als Covid-19) of een bacterie zijn. Waarom sommigen AIE ontwikkelen is niet duidelijk. Bij ongeveer eenderde van de patiënten worden kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben afgelopen voorjaar grondig op kanker onderzocht (PET-scan). Gelukkig is er geen aanwijzing voor kanker gevonden. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd (63) is dat een hele opluchting. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door Dr. Maarten Titulaer van het Erasmus MC. Hopelijk komt zijn team ooit achter de oorzaak.

Genezen

Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar eens een platitude uit de kast te trekken. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met gedragsverandering, soms tot verbijstering van de directe omgeving. Ik moet vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken, die op veel te jonge leeftijd (midden vijftig) begon te dementeren. Begin zestig belandde ze in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Ze is onlangs overleden. Dr. Esther Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis door de telefoon herkende, aan de hand van mijn klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog, was geen toeval. AIE en dementie hebben veel gemeen.

Ik ben genezen (met een voorbehoud; zie verderop). Al binnen twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis, na vijf dagen infuus, voelde ik mij eind april weer ‘helemaal terug’. Prednisolon is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen onplezierig: gewichtstoename, vocht vasthouden, pijnlijke voeten en kort slapen. Belangrijker: de contracties, trillingen van het ooglid en epileptische toevallen verdwenen als sneeuw voor de zon. En mijn cognitieve vaardigheden keerden snel weer terug. Ik herontdekte rap hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv bedient en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienen. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik een ingewikkeld computerprobleem op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt.

Onzeker

Wel heb ik nog maanden last gehad van onzekerheid, en eerlijk gezegd heb ik dat nog steeds. Schiet mij even een naam of persoon niet meer te binnen, dan komt al snel de angstige vraag boven: is dit AIE? En dan is er de verloren tijd. Dr. Stevens waarschuwde al dat ik mij waarschijnlijk weinig meer zou herinneren van wat er in de maanden voorafgaand aan mijn ziekenhuisopname is gebeurd. Dat klopt. Zo was ik in februari bij een familiereünie, waarvan ik mij niets meer herinner, terwijl ik die avond nog wel zo geëmotioneerd was bij het weerzien, na heel wat jaren, van enkele familieleden. Ook na mijn genezing bleef ik nog geruime tijd snel geëmotioneerd. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature nogal nuchter ben. Wel temperamentvol, maar zeker geen huilebalk en ongevoelig voor tearjerkers. Ik hou van Zappa, niet van Hazes.

Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het héél anders had kunnen aflopen. Dr. Maarten Titulaer van het Erasmus MC: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AIE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten.’
(bron: www.amazingerasmus.nl)

Ik was dus net op tijd, maar dan nog… van de ‘gelukkigen’ herstelt 80 procent; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er is nog altijd een kans is van één op vijf dat je vette pech hebt, ook al is de AIE op tijd ontdekt. En genezen betekent nog niet beter want de impact is groot. De journaliste Susannah Cahalan van de New York Post schreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire.. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Ook zij overleefde. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit. AIE is hoe dan ook een life changer.

Nasleep

Driekwart jaar verder zijn de emoties weer onder controle, al ben ik nog wel sneller geëmotioneerd dan voorheen. Mijn korte termijngeheugen en leervermogen zijn weer op peil, en langzaam maar zeker keren ook vroegere herinneringen weer terug. Ook mijn oriëntatiegevoel is weer als van een postduif. Een korte vakantie in Bourgondië deed mij en mijn vrouw goed. Ik herkende er stukken van de oude Route Nationale die ik als twintiger nam op weg naar de zon. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog goed genoeg. En ik weet het recept nog uit mijn hoofd. Kortom, niks meer aan de hand… maar schijn bedriegt. De onzekerheid tikt nog regelmatig op mijn schedelpan.

Eind november wijst Stevens mij erop dat AIE zomaar kan terugkeren. Extra verraderlijk is dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen. Goeie vraag. Met minder dan 30 patiënten in Nederland met mijn AIE-variant is er weinig ervaring met deze ziekte. Neem de gok, want corona krijgen is geen optie, meent Stevens na consultatie van het Erasmus MC. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd. Prima, want ook ik begin het isolement beu te worden. Het Amsterdamse bruine café en verdere sociale leven lonken…

…maar dat alles moet nog even wachten, want terwijl ik deze voorlopig laatste aanpassing op mijn verhaal schrijf, is de tweede, bijna totale lockdown een feit. Vandaag ook voor het eerst het Erasmus MC bezocht. Een twee uur durend consult/onderzoek levert de herhaalde waarschuwing op dat de encefalitis kan terugkeren. Dat is een serieus risico, begrijp ik nu. Om dat te voorkomen kan ik medicijnen krijgen, die ook weer zo hun bijwerkingen kunnen hebben. Geen fijn bericht na net van de prednison af te zijn. De voorlopige richtlijn: iedere drie maanden een bloedtest om de aanwezigheid van Caspr-2 antilichamen te checken. Wordt misschien vervolgd.

Gelukkig mocht ik van bijna iedereen in mijn omgeving veel begrip en steun ontvangen. Bijna… zo heb ik helaas moeten ervaren, met gevolgen waar ik maanden later nog steeds veel energie in moet steken. Energie die mijn herstel niet heeft bevorderd, om het maar voorzichtig te zeggen. Hopelijk draagt het delen van mijn ervaring met AIE (of AILE) er toe bij dat deze ziekte eerder wordt herkend, bekender wordt en zo wellicht tot meer begrip leidt voor lijders aan limbische encefalitis.

Geef het door
error